Czerwienica prawdziwa (PV)

Definicja

• To nowotwór mieloproliferacyjny, czyli związany z nieprawidłowymi podziałami krwinek w szpiku kostnym

• Błąd w materiale genetycznym krwinek pojawia się już w wielopotencjalnej krwiotwórczej komórce macierzystej, która stanowi wczesne stadium wszystkich rodzajów krwinek

• Cechą tej choroby jest nadmierna liczba i masa erytrocytów (krwinek czerwonych), które transportują tlen w naszym organizmie, jednak w nadmiarze wywołują groźne objawy

• Wada „wspólnego przodka” komórek krwi skutkuje tym, że często oprócz zbyt dużej liczby krwinek czerwonych, za dużo jest także krwinek białych i płytek krwi

Przyczyny

• We wspomnianej wielopotencjalnej komórce dochodzi do mutacji, która zaburza wewnątrzkomórkowy szlak sygnałowy

• Na skutek tego dochodzi do stałej aktywacji cząsteczki wewnątrz komórki, a ona stymuluje podział komórki

Epidemiologia

• Zapadalność wynosi około 2,5 na 100 000 osób rocznie

• Średni wiek zachorowania to 60 lat

• Nieco częściej chorują mężczyźni

Czynniki ryzyka

• Promieniowanie jonizujące

• Występowanie tej choroby w rodzinie

Podział

• Czerwienica prawdziwa

• Czerwienica względna – spowodowana utratą osocza, najczęściej podczas biegunki

• Czerwienica wtórna – przyczyną jest nadmierna produkcja erytropoetyny (EPO), m. in. podczas dłuższego przebywania na dużych wysokościach lub na skutek chorób płuc takich, jak POCHP czy z powodu siniczych wad serca

Objawy

• Ból głowy – jeden z objawów tzw. nadmiernej lepkości krwi

• Swędzenie skóry – zwłaszcza po gorącej kąpieli, jest objawem charakterystycznym

• Zaczerwienienie twarzy – tzw. Plethora

• Zmęczenie

• Nadmierna potliwość

• Spadek masy ciała w późnym okresie choroby

• Powiększenie śledziony i wątroby, wraz z uczuciem pełności w brzuchu

• Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

• Czasami erytromelalgia – bolesne zaczerwienienie dłoni i stóp

• Zwiększone ryzyko zakrzepowo-zatorowe, które stanowi główne zagrożenie tej choroby