Niedokrwistość autoimmunohemolityczna – AIHA

Definicja 

• Choroba polega na wytwarzaniu przez własny organizm przeciwciał przeciwko antygenom znajdującym się na powierzchni krwinek czerwonych

• Dzieje się tak ponieważ nieprawidłowo działający układ odpornościowy rozpoznaje własne cząsteczki jako obce 

Przyczyny

• Nasz układ odpornościowy prawidłowo wytwarza wiele mechanizmów składających się na autotolerancję - czyli zdolność do rozpoznawania i nieatakowania „swoich” komórek 

• Immunologiczna autotolerancja przebiega w grasicy oraz szpiku kostnym, gdzie komórki odpornościowe „uczą się” rozpoznawania obcych cząsteczek 

• Zaburzenie na którymś ze wspomnianych etapów prowadzi do autoimmunizacji 

• Co może doprowadzić do takich zaburzeń? Kilka czynników występujących jednocześnie - między innymi wirusy i bakterie przy jednoczesnej genetycznej predyspozycji chorego 

Epidemiologia 

• Występowanie najczęstszej postaci choroby określa się na około 1-3 przypadków na 100 000 populacji na rok 

• Diagnozowana jest w różnym wieku, jednak większość pacjentów w momencie rozpoznania ma ponad 50 lat 

Podział 

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna: 

• Typu ciepłego 

• Typu zimnego (Choroba Zimnych Aglutynin) 

  • Z zimnymi aglutyninami 

  • Zimna napadowa hemoglobinuria 

• Typu mieszanego - z ciepłymi i zimnymi autoprzeciwciałami  

Objawy

• Zależą od nasilenia hemolizy (rozpadu krwinek) - niewielka może wiązać się z brakiem objawów 

• Może wystąpić obraz typowy dla niedokrwistości - bladość, szybka praca serca, zmęczenie 

• Zażółcenie pacjenta - z początku obserwowalne w oczach, następnie na skórze 

• Ciemniejsze zabarwienie moczu (mocz jak „coca-cola”) 

• Czasami powiększenie wątroby i śledziony związane z niszczeniem krwinek w tych narządach 

• U niektórych chorych choroba działa podstępnie - występują okresy poprawy i pogorszenia samopoczucia 

• W Chorobie Zimnych Aglutynin mogą wystąpić specyficzne objawy -np. Zasinienie wystawionych na zimno fragmentów ciała (takich jak koniuszek nosa czy uszy), a także ból przy połykaniu zimnych pokarmów lub płynów  

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna typu ciepłego 

• Autoprzeciwciała najlepiej działają w temperaturze ciała - 37 stopni 

• Najczęściej są to przeciwciała IgG 

• Krwinki usuwane są głównie w śledzionie przy pomocy makrofagów           

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna typu zimnego 

• Autoprzeciwciała najlepiej działają w niskiej temperaturze (4-18 stopni) 

• Są to przeciwciała IgM 

• Krwinki usuwane są najczęściej w wątrobie przez komórki Kupfera - makrofagi wątroby          

Diagnostyka 

• Występuje obniżona wartość hemoglobiny, hematokrytu oraz liczba krwinek czerwonych 

• Duża liczba retikulocytów - młodych erytrocytów 

• Liczba białych krwinek może być podwyższona, a płytek krwi obniżona 

• Sferocyty w rozmazie krwi obwodowej, są to uszkodzone erytrocyty o sztywnych błonach komórkowych 

• Parametry wskazujące na hemolizę krwinek - podwyższona aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH), zwiększone stężenie bilirubiny pośredniej i obniżona wartość haptoglobiny 

• BTA (test Coombsa) - bezpośredni test antyglobulinowy - służy do zbadania opłaszczenia krwinek czerwonych przeciwciałami 

• PTA - pośredni test antyglobulinowy - służy do zbadania obecności przeciwciał w osoczu          

Leczenie

• Proces terapeutyczny rozpoczyna się od osłabienia układu odpornościowego glikokortykosteroidami („sterydami”) 

• Są one bardzo skuteczne w przypadku postaci z ciepłymi, natomiast znacznie mniej w postaci z zimnymi aglutyninami 

• Aby zwiększyć skuteczność leczenia dołącza się Rytuksymab, który znacznie zwiększa skuteczność leczenia chorych na postać z przeciwciałami typu zimnego 

• Jeśli choroba jest oporna na leczenie stosowane są inne leki immunosupresyjne, m.in. azatiopryna, cyklosporyna czy cyklofosfamid 

• Opcją terapeutyczną, stosowaną jednak po wyczerpaniu innych metod, jest także usunięcie śledziony - splenektomia 

• U pacjentów z Chorobą Zimnych Aglutynin należy pamiętać o profilaktyce ekspozycji na zimno